Fibrosis pulmonar idiopática

(Tomado de wikimedia commons)

Muchas enfermedades pulmonares de diferente origen terminan ocasionando fibrosis, por ejemplo, infecciones como la tuberculosis, o neumonías intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide por citar algunas. En este escrito nos vamos a referir a la fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad muy particular, que siempre ha sido un problema muy difícil debido a las opciones limitadas de tratamiento y al mal pronóstico asociado a ella.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una patología mucho menos frecuente que otras enfermedades de presentación usual en la consulta como el asma o la EPOC, pero con una prevalencia de 50 a 60 casos por 100 mil habitantes, quizás aún mayor en personas de más de 60 años, lo que hace que no sea extraño para un médico de nivel primario encontrar tres o cuatro casos al año. A pesar de no conocerse la causa, es una enfermedad con criterios diagnósticos definidos y relativamente fácil de reconocer. Durante muchos años los neumólogos creímos que se trataba de una enfermedad inflamatoria y usamos medicamentos inmunosupresores como Prednisona y Azatioprina, sin éxito. En los 10 últimos años ha habido un avance significativo en el entendimiento de la enfermedad y hoy no creemos que sea una enfermedad inflamatoria, sino que más bien se trata de un proceso de reparación celular anormal en respuesta a un estímulo no claro, que lleva a la proliferación progresiva y excesiva de tejido fibroso en el tejido pulmonar ocasionando una grave alteración en las propiedades mecánicas pulmonares que finalmente ocasionan insuficiencia respiratoria y la muerte del paciente.

Los estímulos que se han propuesto como causas que desencadenan ese proceso anormal de fibrosis son numerosos y no se ha podido determinar en ellos una relación causal con la enfermedad, sin embargo, se ha hallado una mayor prevalencia de FPI en pacientes fumadores, o expuestos a humos o a material particulado en ciertas ocupaciones como la industria maderera, por ejemplo. También se ha encontrado una mayor presentación de la enfermedad en pacientes con reflujo gastroesofágico y se ha pensado que los eventos de micro aspiración gástrica pudieran tener relación con el origen de la enfermedad, pero esto no se ha podido probar. También se ha descrito una FPI de presentación familiar, en 5% de los casos y de herencia autosómica dominante.

La enfermedad  es mas prevalente en hombres y aparece generalmente en forma lenta, insidiosa, a veces relacionada por el paciente con una infección viral.  Con tos persistente al principio,  cada vez se hace más frecuente hasta hacerse persistente y complicarse el cuadro con disnea progresiva, inicialmente evidente en el ejercicio, pero con el tiempo se hace más grave presentándose incluso en reposo hasta ocasionar inexorablemente la muerte del paciente.  En general, el curso de la enfermedad es corto, progresivo y fatal en el término de aproximadamente cinco años.  Se trata de una enfermedad limitada al sistema respiratorio sin hallazgos en otros órganos o sistemas, salvo la presencia de dedos en palillo de tambor.  Debido a que el tabaquismo es un factor de riesgo para la enfermedad, a veces coexiste con EPOC y en estos casos el pronóstico es peor.  Algunos pacientes progresan hacia el deterior en forma uniforme y otros tienen eventos claramente identificables como crisis de la enfermedad.  Menos del 10% de los pacientes puede tener un curso rápidamente progresivo desde el inicio hasta la muerte en unos pocos meses y es lo que se conoce como Síndrome de Hamman-Rich, por lo que se piensa que bajo el término de FPI se agrupan varias enfermedades.

La FPI debe sospecharse en pacientes, mayores de 50 años, principalmente hombres fumadores, (aunque esos factores de riesgo pueden estar ausentes) y que presenten tos crónica de causa no aparente y refractaria a los tratamientos realizados.  Al examen físico un hallazgo orientador es la presencia de estertores tipo velcro audibles en el área de proyección de los lóbulos inferiores. El hipocratismo digital es un hallazgo más tardío. La Tomografía de Tórax es característica con infiltrados reticulares subpleurales, quistes en “panal de abejas” y bronquiectasias de tracción en los lóbulos inferiores.  Estos hallazgos son característicos y cuando están presentes se logra establecer el diagnóstico y obviar la biopsia pulmonar.

Fibrosis Pulmonar Idiopática (tomado de wikimedia commons)
Fibrosis Pulmonar Idiopática (tomado de wikimedia commons)

El tratamiento es paliativo y de soporte, dirigido hacia los síntomas (tos y disnea) e incluye también la   prevención de infecciones respiratorias, el soporte  nutricional, el tratamiento de comorbilidades como la EPOC, el reflujo gastroesofágico, la apnea del sueño y últimamente, el ensayo de las terapias posiblemente modificadoras de la enfermedad recientemente aprobadas.  Pirfenidone y Nintendanib parecen tener efectos antifibroproliferativos y retardar el deterioro de la función pulmonar en estudios clínicos.  La introducción de estas nuevas terapias ha llevado a intentos por clasificar la enfermedad con el fin de estratificar el pronóstico de los pacientes.

El uso de otros medicamentos como Predinisona, Azatiopirina, N acetilcisteina y Colchicina ha sido abandonado por la falta de eficacia y efectos adversos.

 

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